Группа острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных по клинической картине и патофизиологическим механизмам развития.
Этиология и патогенез
Ведущий фактор: Аутоиммунный
Триггеры: бактериальные, вирусные инфекции
Оболочка инфекционного агента сходна с отдельными структурными элементами периферических нервов, в организме вырабатываются специфические аутоантитела, и формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые перекрестно атакуют нервные волокна по типу "молекулярной мимикрии".
Клиническая картина
Неврологические нарушения прогрессируют быстро в течение 4 недель.
Первые 2 недели — наибольшая выраженность неврологических нарушений.
Течение болезни монофазное: за периодом нарастания симптоматики наступает стадия плато (стабилизация состояния), а затем — регресс неврологических нарушений.
Волнообразное течение редко (6-10 %): после улучшения благодаря патогенетической терапии отмечается нарастание неврологической симптоматики, что требует проведения повторного курса терапии.
Степень неврологического дефицита от легкой без существенного ограничения бытовых действий, самообслуживания и нарушения ходьбы до полной зависимости от других и необходимости ИВЛ.
Диагностика
Острое нарастание симптомов в течение < 4 недель.
Отсутствует отягощенный токсический анамнез и декомпенсация соматических болезней.
Результаты физикального обследования (неврологического осмотра).
Наличие клинических признаков острого вялого тетрапареза, полиневритического синдрома.
Нейрофизиологические данные: наличие признаков генерализованного неврального поражения.
Лечение
Высокообъемный терапевтический плазмаферез: эффективен при одномоментном удалении значительного объема плазмы.
Высокодозная внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулина человека нормального.
Одномоментное применение двух методов патогенетической терапии не целесообразно.
Допускается проведение ВВИТ после завершения ПФ, но не наоборот.
Не рекомендуется пациентам с СГБ назначение кортикостероидных препаратов.